Les ailes du papillon
Vendredi 06 décembre 2013 : Dorothée part à la clinique pour accoucher du quatrième enfant de la fratrie. Le nom est déjà choisi, ce sera Emilien, il rejoindra sous peu ses grands frères Célio, Léandro et Lizandre qui l'attendent déjà depuis 9 mois.
Le nouveau-né arrive au monde avec les pieds à vif. Les infirmières appellent en urgence le pédiatre et portent leurs premiers soupçons sur le cordon ombilical qui se serait entouré autour du pied et aurait arraché la peau.
Par la suite, Dorothee voit des pédiatres se succéder auprès de son fils sans savoir ce qu'il en est. Fort de son expérience de mère, inquiète, elle informe le corps médical : son bébé ne veux pas rester couché et n'arrête pas de pleurer. Le seul moment où il se sent bien, c'est contre sa mère, peau à peau.
Le dimanche suivant, de petites bulles commencent à se former sur le corps d'Emilien. Ce que Dorothée ne savait pas à ce moment-là, c'est qu'à chaque toilette, elle lui arrachait un peu de peau et irritait l'épiderme.
Le lundi, la pédiatre la reçoit à la nurserie pour lui annoncer la nouvelle, Emilien est atteint d'une grave maladie de peau. Après les analyses et les biopsies à Nice, le diagnostic est posé : Emilien souffre d'épidermolyse bulleuse épidermolytique de type Dowling-Meara.
Il y a trois formes d'épidermolyse bulleuse : simple, jonctionnelle, dystrophique, et une vingtaine de sous-catégorie.
Cette maladie génétique orpheline provoque une fragilité de la peau qui la rend aussi fragile que les ailes d'un papillon. Le gêne responsable de l'assimilation de la protéine étant défaillant, la cohésion entre l'épiderme et le derme est inexistante. Résultat, à chaque frottement, choc ou égratignure, la peau s'arrache, forme des cloques et l'enfant souffre.
Le seul véritable traitement pour cette maladie, ce sont les soins de pansements pour désinfecter les plaies et aider à la cicatrisation. Des séances longues et parfois tellement douloureuses que certains enfants sont placés sous morphine.
La famille Fournet a accepté de m'accueillir et de vivre leur quotidien avec la maladie. Leur combat, il l'ont engagé dès la naissance. D'abord pour connaître et ensuite pour comprendre. Adapter sa vie en fonction de la maladie, prendre de nouveaux réflexes.
Ce combat a maintenant changé, il n'est plus dirigé contre la maladie mais contre l'ignorance.
Faire connaître cette anomalie génétique, effacer les préjugés et faire avancer la recherche. Permettre une meilleure reconnaissance et une meilleure prise en charge, pour Emilien, mais aussi pour tous les autres enfants à travers le monde. Ces enfants à la peau sensible sont surnommés « Les enfants papillons ».
Butterfly wings
Friday 06 December 2013: Dorothée leaves for the clinic to give birth to the fourth child of her siblings. The name has already been chosen, it will be Emilien, he will soon join his older brothers Célio, Léandro and Lizandre who have already been waiting for him for 9 months.
The newborn baby is coming into the world with bare feet. The nurses urgently call the paediatrician and raise their first suspicions about the umbilical cord that has wrapped itself around the foot and torn the skin off.
Later, Dorothee sees one paediatrician after another with her son, without knowing what is going on. With her experience as a worried mother, she informs the medical profession: her baby doesn't want to stay in bed and won't stop crying. The only time he feels good is against his mother, skin to skin.
The following Sunday, small bubbles begin to form on Emilien's body. What Dorothée didn't know at the time was that every time he was bathed, she would tear a little skin off and irritate his skin.
On Monday, the paediatrician receives her at the nursery to tell her the news, Emilien has a serious skin disease. After tests and biopsies in Nice, the diagnosis was made: Emilien suffers from Dowling-Meara type epidermolysis bullosa.
There are three forms of epidermolysis bullosa: simple, junction, dystrophic, and about twenty sub-categories.
This genetic orphan disease causes a fragility of the skin that makes it as fragile as the wings of a butterfly. As the gene responsible for protein assimilation is defective, the cohesion between the epidermis and the dermis is non-existent. As a result, with each friction, shock or scratch, the skin is torn off, blisters form and the child suffers.
The only real treatment for this disease is the care of dressings to disinfect the wounds and help healing. The sessions are long and sometimes so painful that some children are put on morphine.
The Fournet family agreed to take me in and live their daily life with the disease. They have been fighting their battle from birth. First to know and then to understand. To adapt one's life according to the disease, to take new reflexes.
This fight has now changed, it is no longer directed against the disease but against ignorance.
To make this genetic anomaly known, to erase prejudices and to advance research. To allow better recognition and better care, for Emilien, but also for all the other children throughout the world. These children with sensitive skin are nicknamed "Butterfly children".